Carcinoma sebáceo extraocular, reporte de un caso / Extraocular sebaceous carcinoma, case report

RESUMEN El carcinoma sebáceo es una neoplasia anexial poco común que puede originarse en cualquier lugar del cuerpo donde existan glándulas sebáceas, siendo la principal ubicación la cabeza y el cuello, existiendo la presentación ocular y extraocular. Alcanza entre 0,2% a 4,6% de todas las neoplasias cutáneas malignas, con mayor incidencia en los adultos mayores caucásicos. La presentación clínica habitual corresponde a un nódulo duro o quístico subcutáneo eritematoso o amarillento, indoloro, de crecimiento acelerado. Sin embargo, puede manifestarse como una amplia gama de lesiones cutáneas, lo que, agregado a su baja incidencia, sea altamente subdiagnosticado. Se presenta el caso de un paciente de 64 años con tumor exofítico malar izquierdo con ulceraciones y áreas de necrosis en la superficie, sin compromiso de párpado inferior, de agudeza visual ni motilidad ocular. Se realiza resección del tumor, cuya biopsia definitiva confirma diagnóstico de carcinoma sebáceo extraocular.

ABSTRACT Sebaceous carcinoma is a rare anexal neoplasm that can develop on any part of the body containing sebaceous glands, but nearly the 70% of sebaceous carcinoma occur on the head and neck, being two ways of presentation, ocular and extraocular. It represents 0.2-4.6 % of all malignant neoplastic cutaneous lesions, whit a peak incidence in the eighth decades of life, in caucasian people. Typical clinical presentation of sebaceous carcinoma is a painless, firm or cystic subcutaneous nodule described as pink to red-yellow, however clinical features can be quite varied, which added to its low incidence leads to the diagnosis is often delayed for months to years. We present the case of a 64 years old patient whit an exofitic malar tumor ulcerated and necrotic in the surface, without compromising the lower eyelid, vision or ocular mobility. The biopsy of the tumor resection shows an extraocular sebaceous carcinoma.

Tumor triquilemal proliferante: reporte de un caso y revisión de la literatura / Trichilemmal proliferating tumor: case report and literature review

RESUMEN El tumor triquilemal proliferante es una neoplasia poco frecuente, usualmente sólida o parcialmente quística que se origina de la vaina externa de la raíz de un folículo piloso. Ocurre principalmente como una lesión solitaria en el cuero cabelludo de mujeres mayores. Presentamos el caso de una mujer de 56 años con un tumor cervical de nueve años de evolución. El estudio de la pieza de resección confirmó el diagnóstico.

ABSTRACT Trichilemmal proliferating tumor is an infrequent neoplasia, usually solid or partially cystic, originating in the external root sheath of hair follicle. It occurs mainly as a solitary lesion in the scalp in older women. We report the case of a 56 years old woman with a cervical tumor of nine years of growth. Histology of the resection specimen confirmed the diagnosis.

Síndrome de Gorlin-Goltz: una presentación atípica / Gorlin - Goltz syndrome: a non typical presentation

El síndrome de Gorlin-Goltz o síndrome de carcinoma de nevo baso celular es un desorden autosómico dominante caracterizado principalmente por múltiples carcinomas baso celular, queratoquistes y defectos del desarrollo. El queratoquiste odontogénico es una de las lesiones más constantes de este síndrome y con localización en el seno maxilar, se presenta habitualmente de manera asintomático y como hallazgo en exámenes radiológicos, sin embargo, puede presentarse de forma atípica, dando sintomatología secundaria a la compresión de estructuras vecinas, ya sea oculares o en la región facial. Además se debe realizar la evaluación genética y estudio de toda la familia. El tratamiento quirúrgico realizado por equipo con experiencia en este territorio anatómico, debe ser el menos agresivo considerando su alta tasa de recurrencia local.

The Gorlin - Goltz syndrome carcinoma or basal cell nevus syndrome is an autosomal dominant disorder characterized mainly by multiple baso cellular carcinoma, queratocysts and developmental defects. The odontogenic queratocyst is one of the most constant injuries of this syndrome and localization in the maxillary sinus, usually presenting asymptomatic and as a finding in radiological exams, however, may present atypically , giving symptoms related to compression neighboring structures either eye or facial region. In addition it should be performed genetic evaluation and study of the whole family. The surgical treatment performed by experienced team in this anatomical area, should be the least aggressive considering the high rate of local recurrence.

Tumor miofibroblástico de laringe: reporte de caso clínico y revisión de literatura / Miofibroflástico larynx tumor: case report and literature review

El tumor miofibroblástico inflamatorio de laringe es una patología rara dentro de los tumores de cabeza, cuello y de vía aérea, con una baja prevalencia, existiendo escasa literatura al respecto. Corresponde a un tumor benigno que generalmente se presenta como hallazgo incidental en relación a cuerdas vocales con mayor frecuencia, que puede ser de carácter asintomático o presentarse con clínica de obstrucción de vía aérea como estridor y disnea progresiva, además de disfonía. Puede afectar a pacientes de cualquier edad, siendo más frecuentes en adultos en edad media. El diagnóstico se hace a través de radiología y visualización directa mediante laringoscopía con la consiguiente obtención de muestra y estudio histopatológico. El tratamiento consta en la resección quirúrgica completa de la lesión, asociado o no a terapia esteroidal, sin embargo la curación completa no se logra en todos los casos producto de la naturaleza recidivante de la lesión.

The inflammatory myofibroblastic umor of the larynx is a rare condition in tumors of head, neck and airway, with a low prevalence, and scarce existing literature. It corresponds to a benign tumor that usually occurs as an incidental finding in relation to vocal cords more frequently, which can be asymptomatic or present with clinical character of airway obstruction, as progressive stridor and dyspnea, plus dysphonia. It can affect patients of any age are more common in adults in middle age. The diagnosis is made by radiology and direct laryngoscopy with visualization by obtaining sample and histology. Treatment consists of surgical removal of the entire lesion with or without steroid therapy, however complete healing is not achieved in all the cases product of the recurrent nature of the patology.

Carcinoma mioepitelial ex adenoma pleomorfo de parótida: reporte de un caso y revisión de la literatura / Myoepithelial carcinoma ex pleomorphic adenoma of parotid: a case report and review of literature

El carcinoma mioepitelial (CME), es una neoplasia infrecuente, representando el1% de los tumores malignos de las glándulas salivales (GS). El diagnóstico se basa en sus características tanto morfológicas como inmunohistoquímicas, siendo la combinación de vimentina, proteína S-100 y calponina lo más frecuente. El tratamiento consiste en exéresis con márgenes libres y en algunos casos disección cervical sumado a radioterapia posoperatoria. Se ha documentado que un adenoma pleomorfo recurrente se malignice a CME, pero no al realizar el diagnóstico patológico inicial. Se presenta un caso y revisión de la literatura.

Myoepithelial carcinoma is a rare neoplasm, representing about 1% of malignant tumours from salivary glands. Diagnosis is based on morphological and inmunohistochemical features. Vimentin, S-100 protein and calponin are the most frecuent immunohistochemical findings. Treatment is based on surgical removal with free margins, and sometimes, neck dissection and postoperative radiotherapy. It has been reported that recurrent pleomorphic adenoma could transform into a myoepithelial carcinoma, but in our report, we present a case with this particular malignant transformation within the first tumor presentation and review of literature.

Fibrosarcoma / Fibrosarcoma

Este caso clínico hace referencia a un tumor del tejido blando, el fibrosarcoma. Si bien este tipo de tumor no es muy frecuente en la población, el fibrosarcoma es uno de los más comunes dentro de este grupo. Debido a esto hemos querido complementarlo con una revisión bibliográfica que incluye sus características generales, los hallazgos histopatológicos, el diagnóstico y tratamiento propuesto en la literatura.